華氏巨球蛋白血症
Waldenström Macroglobulinemia (WM)
什麼是「華氏巨球蛋白血症」?
華氏巨球蛋白血症 (Waldenström Macroglobulinemia) 是一種罕見疾病，佔非何杰金氏淋巴癌的 1%–2% 。
這種白血病亦被定義為淋巴漿細胞淋巴癌 。
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在華氏巨球蛋白血症中，一些白血球會發生變化，轉變成癌細胞。
癌細胞可以積聚在骨髓中，並將健康的血細胞從骨髓中擠出。
癌細胞也可能積聚在身體的其他部位，例如淋巴結和脾臟。
癌細胞會製造一種蛋白質 (IgM) 積聚在血液中，而過多的蛋白質會減少體內的血液流動，並誘發其他症狀 。
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患者的肝臟、脾臟及淋巴結腫 大
淋巴結
脾臟
肝臟
風險因素
有數種已知的風險因素，會增加產生華氏巨球蛋白血症的機會。其中包括下列因素：
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診斷的年齡中位數大約為63-75歲。
隨著年齡的提高，發生率隨年齡增加
黑人的發生率高於非裔美國人，
但是其他種族並無相關數據。
男性的發生率顯著高於女性
常見症狀
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具體來說，華氏巨球蛋白血症患者的骨髓中會出現大量異常的淋巴漿細胞，這些細胞會持續生成並釋放IgM抗體。
含有大量IgM的血液會變得粘稠，稱為高黏滯綜合症嗎，這會引起一系列症狀 ：
求醫及進行體檢
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由專業醫療人員檢查患者身上有否疾病病徵
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描述患者的症狀，以及有關患者目前、過去健康記錄， 以及家族病史的問題。
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進行各種醫學檢查，由專業醫療人員
判斷患者是否確診華氏巨球蛋白血症。
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新確診的患者或病情惡化的患者，需接受較頻繁的復診，因為有些症狀必須及早發現，才能有效地控制病情。
在治療期間及治療後，專業醫療人員
會使用多項檢查來觀察患者的疾病情況。
主要治療方法
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嘌吟類似物 (Purine Analogs)
常用藥物包括福達樂錠 (Fludarabine)、噴司他汀 (Pentostatin)、克拉屈濱 (Cladribine)
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烷化劑 (Alkylating Agents)
常用藥物包括苯丁酸氮芥 (Chlorambucil)、
環磷酰胺 (Cyclophosphamide)、苯達莫司汀 (Bendamustine)
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BTK抑制劑治療中的常見副作用
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紅血球減少
患者可能產生貧血症狀， 如：頭暈、乏力、呼吸困難、運動耐力下降
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白血球減少
特別是中性粒細胞減少，可導致患者感染風險增高
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血小板減少
可導致患者出血風險增高，皮膚出現瘀斑等
血細胞的減少在疾病發展及接受BTK抑制劑治療過程中時常發生，
因此醫生會建議持續監測血細胞的數量
參考資料:: 1. Kastritis E, et al. Waldenstrom macroglobulinaemia: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 2018 2. Morie A, et al. Waldenstrom Macroglobulinemia: Tailoring Therapy for the Individual J Clin Oncol 40:2600-2608. 3. Waldenstrom macroglobulinemia. Mayo Clinic. https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/waldenstrom-macroglobulinemia/symptoms-causes/syc-20359967 Accessed on 30 Jun 2024 4. BTK inhibitor. Prescribing Information version Apr 2024
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