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被套細胞淋巴癌
Mantle Cell Lymphoma (MCL)



什麼是「被套細胞淋巴癌」?
1,2
MCL是一種罕見而具侵略性的B細胞非霍奇金淋巴瘤,主要影響人體的淋巴系統。
這種癌症始於淋巴結的「外套區」(mantle zone),該區是一圈由B淋巴細胞組成的細胞層,包圍著淋巴結的中心。B淋巴細胞是免疫系統白血球的一種,負責對抗如細菌和病毒等病原體。
MCL的發病原因通常是因為染色體發生異常轉位,導致週期蛋白D1過度表達。當細胞內的週期蛋白D1過多時,就會令細胞失去控制,持續分裂,最終形成腫瘤並擴散。
當疾病進入晚期,骨髓、脾臟、血液,甚至腸胃道等都會受影響,干擾正常造血功能及免疫系統運作,因而出現以下情況:
-
血球減少(例如紅血球、白血球或血小板變少)
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器官腫大(如脾臟或肝臟變大)
-
腸胃道症狀(如腹痛、腹瀉等)
MCL大約佔所有非霍奇金淋巴瘤的5%,其發病率隨年齡增長而
上升,年長男性是主要高危群組。


常見症狀
1,3-5






當腫瘤細胞入侵骨髓時,可能導致:
-
貧血(臨床表現為疲倦、氣促)
-
血小板減少(臨床表現為容易瘀傷或出血)
由於MCL及其治療會明顯著削弱免疫系統,因此患者的感染風險較高。有研究顯示,約有三分之二的患者在確診後的第一年內,至少經歷過一次嚴重感染。


風險因素
6-11
年齡、性別、家族病史和種族是MCL的風險因素
根據研究統計,患者確診時的年齡中位數大約是60至70歲。60歲後,發病機會會明顯增加。60歲以下的患者較為少見,因此流行病學年齡是MCL主要的風險因素。
診斷中位年齡:
60-70歲
根據全球多項研究,MCL在亞洲國家的發病率普遍低於西方國家。即使單獨比較不同族裔數據,亞洲人的發病率亦明顯低於西方人。

MCL的患者男女比例大約是3:1。根據2022年的研究,約有70%的新確診病例為男性。這種男性別較多的情況在西方及亞洲人群 中都是一樣。醫學界認為,此或與荷爾蒙或其他生物學因素有關。
男性
3 : 1
女性
家族病史如有家族成員曾患血液惡性腫瘤,患上MCL的風險會增加2倍。
2倍


致病成因
12,13
基因突變
如很多其他癌症一樣,MCL的發病與特定基因轉變有關。在MCL中,第11對與第14對染色體的一部分交換位置,這種變異被稱為 t(11;14),會令到週期蛋白D1過度表達。週期蛋白D1過多便會淋巴細胞出現異常及快速增長,最終形成腫瘤。
大約90%的MCL患者都有 t(11;14)基因突變,亦有少數患者沒有此突變。至於MCL屬於哪一種類型或亞型,需視乎有沒有其他的基因突變。


診斷方法
14,15
要確定是否患上MCL,醫生通常會安排以下幾種檢查。這些檢查有助找出病因,讓醫生盡快制定合適的治療方案。
醫生會輕輕按壓頸部、腋下及腹股溝(大腿根部),檢查有沒有淋巴結腫大。
同時亦會檢查肝臟及脾臟有沒有腫大。
如果發現異常,就會進一步安排其他檢查。

主要治療方法
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治療方案會因患者的年齡、整體健康狀況、疾病階段(早期或晚期)、是否有高風險特徵(如TP53基因異常)而有所不同。醫生會根據個別情況,選擇最適合的治療組合。治療目標是控制病情、延長存活期,並盡量維持生活質素。
這是最常見的基礎治療方式,通常會合併使用兩類藥物:
-
單克隆抗體(最常用的是抗CD20抗體)
這種抗體會精準標記癌細胞表面的一種蛋白(CD20),讓身體的免疫系統更容易認出並
攻擊、殺死這些癌細胞。
-
烷化劑 (Alkylating Agents)
這些藥物會直接損傷癌細胞的DNA,讓DNA無法正常複製或傳遞指令,
阻止癌細胞繼續分裂生長,最終令它們死亡。
透過這兩類藥物聯合使用,盡量讓病情進入「緩解」(Remission)狀態。







